La pyélonéphrite xanthogranulomateuse diffuse (PXG) est une pathologie infectieuse très rare chez l’enfant de moins d’un an. Nous rapportons l’observation d’un nourrisson âgé de quatre mois ayant une masse isolée du flanc gauche. Cette lésion a été découverte au décours de la surveillance d’une dilatation pyélique gauche de dépistage prénatal. Cliniquement, l’enfant n’avait pas de fièvre ou d’altération de l’état général. Les urines étaient stériles et il existait un syndrome inflammatoire biologique. Le bilan radiologique (échographie rénale, uro-scanner et scintigraphie rénale) mettait en évidence un aspect d’« hydropyonéphrose » sur un rein gauche non fonctionnel, évoquant le diagnostic de PXG. L’indication d’une néphrectomie totale par lombotomie a été posée. L’exploration peropératoire a mis en évidence un rein augmenté de volume, avec infiltration de l’espace péri rénal et avec une anomalie de la jonction pyélo-urétérale. L’examen anatomopathologique définitif a confirmé le diagnostic de PXG diffuse. À 12 mois de suivi, il n’y a pas eu de complication. La PXG est une infection grave pouvant entraîner la destruction du parenchyme rénal et dont la pathogenèse est mal élucidée. La symptomatologie n’est pas spécifique. Le traitement curatif est chirurgical et le diagnostic est confirmé par l’examen de la pièce de néphrectomie. Il est important d’évoquer ce diagnostic devant la survenue d’une masse rénale dans un contexte d’uropathie malformative et la PXG doit faire partie des diagnostics différentiels de tumeur rénale chez le nourrisson et l’enfant.

We report a case of a renal mass in a 4-month boy, which occured during the assessment of a pelvi-calyceal dilatation diagnosed at 23 weeks of gestational age. There was no history of urinary infection, fever or weight loss. Physical examination revealed a mass of the left flank with significant flank tenderness. Laboratory test showed a biological inflammatory syndrome and urine culture was negative. Investigations including ultrasound and computed tomography scan were suggestive of diffuse xanthogranulomatous pyelonephritis with a non-functioning left kidney. Left total nephrectomy was performed through a lumbar incision with an extraperitoneal approach. The kidney was enlarged with a dilated pelvis containing pus upstream of a proximal ureteral atretic segment. Pathological examination of the kidney confirmed the diagnosis of diffuse xanthogranulomatous pyelonephritis. The boy remains well at 1 year follow-up. Xanthogranulomatous pyelonephritis is very rare in infants. It is an uncommon severe progressive renal infection resulting in destruction of renal parenchyma, histologically replaced by xanthomatous cells and granulomatous reaction. Pathogenesis of xanthogranulomatous pyelonephritis remains unclear. But it is well known that urinary tract obstruction and renal lithiasis are determining factors. It can occur in variant clinical forms but its symptoms remain non-specific. Curative treatment consists in nephrectomy and definitive diagnosis is made on histological examination of the kidney. This diagnosis should be discussed when a renal mass occurs in a context of malformative uropathy and xanthogranulomatous pyelonephritis have to be included in the differential diagnosis of renal mass in infants and children.