Introduction. - Le syndrome de Sharp est une connectivite rare caractérisée par l'association de manifestations cliniques appartenant à la fois au lupus érythémateux disséminé, à la sclérodermie systémique, à la polymyosite, et à la présence d'un anticorps antinucléaire de type anti-RNP. Les manifestations cardiaques au cours de ce syndrome sont rares.

Exégèse. Observation. - Un homme de 58 ans est hospitalisé pour altération de l'état général fébrile, myalgies périphériques et un syndrome de Raynaud typique. On constate un syndrome inflammatoire biologique, une élévation des enzymes musculaires à huit fois la normale ainsi qu'un taux élevé d'anticorps anti-RNP à trois fois la normale isolé. Le diagnostic de syndrome de Sharp est posé en l'absence de manifestations de connectivites majeures. Son évolution à court terme est marquée par l'apparition d'un bloc auriculo-ventriculaire aigu du second degré de type 1, asymptomatique, régressif sous corticothérapie.

Conclusion. - L'association d'un trouble de conduction auriculo-ventriculaire et d'un syndrome de Sharp est anecdotique. Trois cas sont rapportés dans la littérature. Sa présence signe une atteinte viscérale résultant d'un processus inflammatoire aigu et nécessite un traitement par corticothérapie. Les blocs auriculo-ventriculaires sont le plus souvent corticosensibles.

Introduction. - Mixed connective tissue disease (MCTD) is characterized by overlapping features of progressive systemic sclerosis, dermatomyositis and systemic lupus erythematosus, and by high rate of antibodies to an extractable nuclear antigen ribonucleoprotein. Cardiac manifestations in MTCD are rare.

Exegesis. - A 58 years old man was admitted for mild fever, a impairment of the general status, muscular pain and a Raynaud's phenomenon. Biologic abnormalities were an inflammatory syndrome, elevated serum CPK and high rate anti-RNP antibodies. Diagnosis of mixed connective tissue disease was made. Shortly after, a Wenckebach atrioventricular block occurred. Systemic corticosteroids were efficient.

Conclusion. - Heart blocks are rarely described in MCTD. Three cases have been reported. It's a systemic complication resulting of an inflammatory process often responsive to steroids.