Les affections kystiques du rein constituent une famille hétérogène. La grande majorité des kystes rénaux sont bénins, asymptomatiques, et n'ont aucune répercussion sur la fonction rénale. Ces kystes dits « simples » relèvent le plus souvent d'une surveillance. Parfois, ils sont symptomatiques ou ont un aspect atypique en imagerie faisant craindre un processus malin ; une ponction ou une exploration chirurgicale est alors justifiée. Les autres affections kystiques du rein entrent dans un cadre nosologique bien défini. Elles sont d'origine génétique ou sont acquises au cours du développement. Ces affections sont souvent associées à d'autres malformations et ont un retentissement potentiel sur la fonction rénale. Le traitement repose alors parfois sur la néphrectomie.