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Les récidives tardives de la maladie de Wegener. À propos d'un cas après 20 ans de rémission - 01/01/01

Violaine  Foltz * ,  Anne-Claude  Koeger,  Catherine  de Sauverzac,  Jean-François  de Person,  Pierre  Bourgeois,  Bruno  Fautrel*Correspondance et tirés à part

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Resumen

Les immunosuppresseurs ont transformé le pronostic des formes systémiques de la maladie de Wegener. Aujourd'hui, le principal problème est celui des récidives de la maladie, pour lesquelles la prise en charge est mal définie. Nous rapportons le cas d'une patiente, âgée de 47 ans en 1977. Le diagnostic de maladie de Wegener avait été fait devant l'association de polyarthralgies, d'une vascularite cutanée, d'une rhinite, d'une dyspnée et d'une hémoptysie dans un contexte d'altération de l'état général et de données anatomopathologiques. Le traitement avait associé, durant un an, de fortes doses de corticoïdes à du cyclophosphamide en intramusculaire. Ce traitement avait permis d'obtenir une rémission complète. Vingt ans plus tard, la patiente est hospitalisée devant la réapparition d'une rhinite, d'une dyspnée et d'un épanchement du genou, associés à un syndrome inflammatoire biologique, une insuffisance rénale et la présence de c-ANCA. Le scanner pulmonaire montrait des infiltrats parenchymateux. Le diagnostic de récidive fut porté et la combinaison de trois perfusions de méthylprednisolone relayées par prednisone orale (1 mg/kg/j) et de bolus mensuels de cyclophosphamide ont permis une nouvelle rémission. Cependant quatre mois après le début du traitement la patiente décédait d'une complication infectieuse (pneumocystose et aspergillose). Les récidives de maladie de Wegener sont fréquentes et difficile à prédire. Certaines peuvent être extrêmement tardives. L'efficacité remarquable du cyclophosphamide pour induire les rémissions ne permet cependant pas de prévenir les forts taux de rechute. D'autres traitements ont été étudiées afin de réduire ces taux, mais aucune donnée actuelle ne permet de définir un schéma thérapeutique optimal.

Mots clés  : cyclophosphamide ; rémission ; récidive ; Wegener.

Abstract

Immunosuppressive drugs have transformed the prognosis of systemic Wegener's granulomatosis. Nowadays, the main residual problem is illness relapses, for which management is largely undefined. We describe the case of a patient, aged 47 in 1977. The diagnosis of Wegener's granulomatosis was made when faced with polyarthralgias, cutaneous vasculitis, rhinitis, dyspnea, hemoptysis and global decline of her physical condition. The treatment associated high-dose corticotherapy and intramuscular cyclophosphamide for one year. This treatment led to a complete remission. Twenty years later, the patient was hospitalized for reoccurrence of rhinitis, dyspnea and right knee effusion associated with biological inflammatory syndrome, renal insufficiency and antibodies against polymorphonuclear neutrophil cytoplasm, type c-ANCA. Chest CT-scan disclosed parenchymal infiltrates. Wegener relapse was diagnosed and the combination of three methylprednisolone perfusions followed by oral prednisone (1 mg/kg/d) and a monthly bolus of cyclophosphamide led to a new remission. Nevertheless, 4 months after beginning the treatment the patient died from an infectious complication (Pneumocystis carinii and aspergillosis). Relapses of Wegener's granulomatosis are frequent and difficult to predict. Moreover, some cases occur very lately. The remarkable efficiency of cyclophosphamide to induce remission is however shaded by the high rate of relaps. Other drugs are studied to identify more efficient therapy, able to both induce remission and prevent relapses, but reliable data are still missing to determine the best therapeutic regimen.

Mots clés  : prevention ; relapse ; therapy ; Wegener.

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Vol 68 - N° 5

P. 445-450 - mai 2001 Regresar al número
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