Il trattamento del chilotorace è standardizzato solo in parte e dipende, per i casi più ribelli, dalle cause che alterano il normale deflusso del chilo nel dotto toracico. Il chilotorace indica infatti una perdita di chilo in cavità pleurica a partire dal dotto toracico, da uno dei suoi rami collaterali, o dai vasi linfatici di supplenza vicarianti il drenaggio del chilo. La perdita può essere acquisita o comparire dopo un trauma, un intervento intratoracico, atti medici diagnostici o terapeutici (causa iatrogena). Può essere spontanea, da rottura di vasi linfatici sovradistesi per un reflusso di chilo dal dotto toracico ostruito o malformato e che essi suppliscono. Il chilotorace è di facile diagnosi: basta una semplice toracentesi, ma il suo meccanismo e soprattutto l'integrità del dotto toracico o la sua lesione, i suoi dotti collaterali incontinenti e le vie di supplenza che drenano il chilo (e quindi la sua anatomia patologica) non possono essere evidenziate che con la linfografia. Il trattamento è prima di tutto di tipo medico: drenaggio della pleura, eliminazione dei grassi alimentari, nutrizione corretta, trattamento di un'eventuale causa medica, impiego di farmaci che riducono la produzione di chilo. In caso di insuccesso, o di recidiva abbondante, si impone il trattamento chirurgico. Questo, coadiuvato al meglio da una linfografia, può essere indirizzato sulla perdita stessa: legatura (o embolizzazione) del dotto toracico, sutura delle perdite a livello delle collaterali o loro incollaggio ed altre manovre diverse. Quando le perdite non vengono messe in evidenza e quando il dotto toracico non può essere legato, di solito a causa della sua «assenza» acquisita o congenita, il trattamento palliativo agisce solo sul versamento stesso: pleurodesi (pleurectomia o talcaggio) o derivazione del chilo (shunt pleuro-peritoneale).