Le pityriasis rubra pilaire est une dermatose hétérogène rare qui associe trois éléments sémiologiques à divers degrés : une papule cornée folliculaire, une kératodermie palmoplantaire orangée et des lésions érythématosquameuses parfois très étendues, avec des intervalles de peau saine. L'origine est toujours peu claire, avec dans la majorité des cas des facteurs déclenchants traumatiques ou infectieux, probablement sur un terrain prédisposé. Dans d'autres cas, on retrouve une association à des désordres immunologiques, ou bien dans des cas familiaux des anomalies génétiques de la kératinisation proche d'une ichtyose. Devant cette grande variabilité sémiologique, plusieurs classifications ont été proposées sur des critères cliniques et évolutifs. L'évolution est variable en fonction des formes cliniques. La prise en charge thérapeutique est mal codifiée et il n'y a pas d'essai thérapeutique disponible du fait de la rareté de la maladie. Les meilleurs résultats semblent cependant être obtenus avec les rétinoïdes oraux, avec en seconde ligne le méthotrexate et la ciclosporine. Les nouveaux inhibiteurs du tumor necrosis factor α pourraient avoir un intérêt particulier dans l'avenir.