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Maladie osseuse de Paget - 01/01/06

[14-023-R-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0521(06)41007-X 
C. Alexandre
E. Inserm 366, Université de Saint-Étienne, CHU de Saint-Etienne, France 

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Résumé

La maladie osseuse de Paget est une dystrophie osseuse focalisée liée à une stimulation du remodelage osseux, ce qui entraîne la synthèse d'un tissu anormal non lamellaire et désorganisé. Les mécanismes de la balance osseuse positive de cet os qui est responsable de son hypertrophie et donc de nombreux signes cliniques de l'affection, ne sont pas clairement identifiés : une origine virale est cependant fortement suspectée ; en outre, des facteurs génétiques ont été récemment identifiés. Cliniquement, la maladie est volontiers asymptomatique : son dépistage se fait à l'occasion d'un examen systématique et son activité peut être mesurée par le dosage de la phosphatase alcaline sérique. Plus rarement, elle se manifeste par des douleurs ou des complications liées à l'hypertrophie osseuse. Ainsi, la fréquence de l'affection n'est pas formellement établie et paraît même actuellement en diminution, ce qui pose le problème du rôle des facteurs environnementaux sur le terrain génétique de la maladie. Certains de ces signes cliniques ou de ces complications peuvent être prévenus par une prise en charge thérapeutique dont l'objectif doit être de ramener le taux des phosphatases alcalines dans les limites de la normalité. Cet objectif est atteint avec l'usage des bisphosphonates de dernière génération et une surveillance semestrielle est préconisée pour prévenir toute reprise d'activité de l'affection.

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Mots clés : Maladie osseuse de Paget, Revue, Génétique, Paramètres biochimiques, Bisphosphonates

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