Les rhabdomyosarcomes du sinus urogénital de l'enfant représentent environ 25 % de l'ensemble des rhabdomyosarcomes. Le bon pronostic de cette maladie dans cette localisation a encouragé une attitude moins agressive vis-à-vis du traitement chirurgical. Ainsi la stratégie concernant ces tumeurs a considérablement évolué durant les cinq dernières années. Cette nouvelle approche de chimiothérapie associée à la radiothérapie a conduit à une désescalade chirurgicale ne réservant les traitements mutilants qu'à des situations exceptionnelles. Une collaboration étroite entre chirurgien, oncologue pédiatres, radiologues, anatomopathologistes et radiothérapeutes permet parfois d'éviter les séquelles lourdes fonctionnelles et sexuelles que l'on pouvait voir auparavant.