Les cholestases de l'enfant, qui se présentent le plus souvent dans la période néonatale, constituent la principale cause d'hospitalisation dans un service d'hépatologie pédiatrique et représentent 80 % des indications de transplantation hépatique chez l'enfant. La transplantation hépatique a bouleversé le pronostic des cholestases de l'enfant avec un taux global de survie à 10 ans de 80 %. Par ailleurs, les gènes responsables des principales cholestases génétiques ont été récemment identifiés, ce qui rend en théorie possible un diagnostic anténatal et devrait permettre de mieux comprendre la physiopathologie de ces cholestases et de développer dans l'avenir d'autres traitements que la transplantation hépatique. Le nouveau-né est particulièrement exposé à développer une cholestase en raison de l'immaturité des mécanismes de la sécrétion biliaire. Les cholestases du nouveau-né sont particulières par leur incidence relativement élevée (1/2 500 naissances), la grande variété de leurs causes et la gravité du pronostic d'un grand nombre d'entre elles. L'objectif principal, devant un nouveau-né présentant un ictère cholestatique, est d'en identifier très rapidement la cause. En particulier, Il est extrêmement important de faire le diagnostic précoce d'atrésie des voies biliaires extrahépatiques, principale cause de cholestase à cet âge, dont le pronostic dépend beaucoup de la précocité de l'intervention chirurgicale correctrice.