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Sindrome di Poland - 21/12/06

[45-667-E]  - Doi : 10.1016/S0000-0000(06)46945-X 
A. Chichery : Interne des hôpitaux de Lyon, F. Jalbert : Interne des hôpitaux de Toulouse, L. Foucras : Chirurgien plasticien, J.-L. Grolleau a : Professeur des Universités, praticien hospitalier, J.-P. Chavoin a,  : Professeur des Universités, praticien hospitalier, chef de service
a Service de chirurgie plastique et des brûlés, CHU Toulouse-Rangueil, 1, avenue Jean-Poulhès, TSA 50032, 31900 Toulouse cedex 09, France 

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Resumen

La sindrome di Poland è una rara malformazione associata a diversi gradi di anomalie toraciche e dell'arto superiore omolaterale. L'anomalia costante è l'agenesia dei fasci sternocostali del grande pettorale. L'insieme delle malformazioni deve il suo nome ad Alfred Poland, studente in anatomia, che è stato il primo nel 1841 a darne una descrizione completa. Le anomalie toraciche sono muscolari, osteocartilaginee e cutaneoghiandolari. Nella donna ritroviamo un'asimmetria mammaria con ipoplasia omolaterale che può dare al massimo una aplasia mammaria unilaterale. Il complesso areola-capezzolo è spesso distopico e ipoplasico. Le malformazioni dell'arto superiore sono omolaterali alle anomalie toraciche e coinvolgono essenzialmente la mano. Le forme toracommamarie possono essere classificate in tre stadi a seconda della gravità. Non ci sono mai conseguenze funzionali nell'interessamento toracico della sindrome di Poland, ma solo essenzialmente difetti estetici. Le malformazioni della mano sono varie e complesse, ma la malformazione caratteristica della sindrome di Poland è una brachimesofalangia. Il trattamento delle forme toracommamarie fa appello a numerose tecniche che possono essere associate tra loro in funzione della gravità delle lesioni. Le protesi mammarie standard, le protesi toraciche su misura, i lembi peduncolati del grande dorsale, l'innesto autologo di tessuto adiposo secondo Coleman fanno parte dell'abituale arsenale terapeutico. L'utilizzo di lembi liberi o la ricostruzione ossea della parete toracica sono tecniche adottate eccezionalmente. In funzione all'età, al sesso e alla gravità delle anomalie toracomammarie può essere proposta una strategia terapeutica. Bisogna ricordare che ogni caso è particolare e che l'esito cicatriziale e funzionale deve essere minimo.

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Parole chiave : Malformazioni toracomammarie, Agenesia dei fasci sternocostali del gran pettorale, Asimmetria mammaria, Brachimesofalangia, Scanner toracico, Depressione infraclaveare, Impianti mammari, Impianti toracici, LipoStructure®


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