Les différences congénitales de la main et du membre thoracique sont parmi les anomalies congénitales les plus fréquentes. Elles viennent au second plan après les anomalies congénitales du coeur. La plupart de ces différences sont secondaires à un défaut de formation ou de séparation. L'étiologie, probablement multifactorielle, reste difficile à identifier. Elles peuvent être dépistées par l'échographie morphologique du 5^e mois. La classification de Swanson, adoptée par la Fédération internationale des sociétés de chirurgie de la main (IFSSH), reste actuellement la plus utilisée. Dans cet article, les différences congénitales de la main sont abordées selon l'ordre établi dans cette classification. Dans chaque groupe sont décrites les différences congénitales les plus fréquentes. Certaines anomalies, très rares ou traitées dans d'autres articles de l'Encyclopédie médicochirurgicale (EMC), ne sont pas développées dans cette étude. Un diagnostic précis et une prise en charge adéquate contribuent à améliorer le pronostic fonctionnel et esthétique de la main.