C'est Kosaka qui a décrit, en 1984, la démence à corps de Lewy (DCL). Il s'agit de la démence dégénérative la plus fréquente après la maladie d'Alzheimer (MA). Les principales lésions neuropathologiques de la DCL sont les corps de Lewy (CL) et les neurites -synucléines positives. Selon la topographie des CL, Kosaka a proposé, en 1990, trois formes anatomocliniques (tronc cérébral, limbique, corticale diffuse). Le déficit cholinergique est plus profond dans la DCL que dans la MA, touchant les neurones néocorticaux et les régions sous-corticales. Parmi les manifestations cliniques de la DCL, toutes n'ont pas le même poids diagnostique. Le syndrome démentiel est toujours présent. Les signes cardinaux sont représentés par les fluctuations cognitives, les hallucinations visuelles, le parkinsonisme et les autres signes moteurs. Les signes associés sont les chutes répétées, les syncopes, les pertes de connaissance, la sensibilité aux neuroleptiques, le délire systématisé, les autres types d'hallucinations. D'autres signes peuvent enfin se rencontrer comme la dépression et les troubles du sommeil. Une conférence de consensus a proposé, en 1996, des critères de diagnostic. Des manifestations cliniques additionnelles ont été rajoutées, lors de la seconde conférence de consensus de 1999. La sensibilité de ces critères était insuffisante ; ils ont été modifiés au cours de la troisième conférence de consensus de 2003. Le traitement des troubles cognitifs de la DCL repose essentiellement sur les anticholinestérasiques. L'efficacité de la dopathérapie dans les troubles moteurs de la DCL est moins grande que dans la maladie de Parkinson.