La leucémie à tricholeucocytes (LT) représente 2 % de l'ensemble des leucémies. Le diagnostic repose sur l'identification morphologique des cellules tumorales sanguines et/ou médullaires. Les tricholeucocytes sont des cellules lymphoïdes B au cytoplasme « chevelu » n'exprimant pas la molécule membranaire CD5 mais exprimant le CD103 et le DBA-44. Il n'existe pas d'anomalie chromosomique spécifique, clonale et récurrente. La LT doit être distinguée des autres syndromes lymphoprolifératifs chroniques (SLPC), en particulier du lymphome splénique à lymphocytes villeux (SLVL) et de la leucémie à tricholeucocytes dans sa forme variante car les traitements diffèrent selon les entités. Les données actuelles laissent suggérer que le tricholeucocyte est une cellule issue de la zone marginale. Les traitements de première intention reposent sur les analogues des purines, désoxycoformycine ou 2-chloro-désoxyadénosine. Ils permettent l'obtention d'une rémission complète plus fréquente et plus longue que les interférons (IFN). Une surveillance hématologique est justifiée dans tous les cas en raison de la diminution prolongée des lymphocytes sanguins T après traitement par les analogues des purines. L'augmentation du risque de cancer secondaire chez les patients avec une LT et la relation possible avec les traitements restent à évaluer. La possibilité d'éradiquer les cellules tumorales par les analogues des purines suivis d'anticorps monoclonaux (notamment rituximab) permettent d'espérer l'obtention de rémissions complètes prolongées, voire de guérison.