L'hypophysite lymphocytaire est liée à une infiltration lymphocytaire de la glande hypophysaire. Sa pathogénie probablement auto-immune reste mal connue, l'association avec d'autres maladies auto-immunes s'observe dans 20 % des cas (hypothyroïdie le plus souvent). Le tableau clinique dans 60 % des cas est celui d'une patiente enceinte au troisième trimestre ou en post-partum immédiat qui se plaint de céphalées, des déficits hormonaux, éventuellement de troubles visuels faisant découvrir une augmentation de volume de l'hypophyse. Le diagnostic différentiel est celui d'une apoplexie d'un adénome hypophysaire méconnu. Mais le contexte, l'aspect à l'imagerie, la présence éventuelle d'un diabète insipide, doivent faire évoquer le diagnostic. Les insuffisances hormonales sont fréquentes (65 %), notamment le déficit en ACTH, le plus fréquent et qui fait toute la gravité de cette maladie où la mortalité n'est pas nulle. Le diagnostic de certitude est histologique (biopsie-exérèse neurochirurgicale). Dans la pratique courante, le dosage des anticorps antihypophyse n'est pas utile pour le diagnostic, compte tenu de leurs faibles sensibilité et spécificité. Le traitement consiste à corriger les déficits hormonaux ; en cas de troubles visuels se discutent soit un traitement par corticoïdes à fortes doses, soit une décompression neurochirurgicale. Lors de l'évolution, les déficits hormonaux persistent le plus souvent.