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Histiocytose langerhansienne - 15/05/07

[4-082-E-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0513(07)41691-1 
C. Thomas a, , J.-F. Émile b, J. Donadieu c
a Service d'oncologie pédiatrique, Hôpital Mère-Enfants, Centre hospitalier universitaire de Nantes, Quai Moncousu, 44000 Nantes, France 
b Service d'anatomopathologie, Hôpital Ambroise Paré, 9, avenue du Général-De-Gaulle, 92104 Boulogne, France 
c Service d'oncologie et d'hématologie pédiatrique, Hôpital d'enfants Armand Trousseau, 26, avenue du Docteur-Arnold-Netter, 75571 Paris cedex 12 

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Résumé

L'histiocytose X ou histiocytose langerhansienne est une affection caractérisée par une prolifération dans différents tissus de cellules dendritiques appartenant à la lignée des cellules de Langerhans et exprimant le marqueur antigénique CD1a et la protéine S100. Son mécanisme physiopathologique est encore inconnu mais on considère actuellement qu'il s'agit d'un processus réactionnel plutôt que d'un processus néoplasique. Les présentations cliniques sont très diverses, allant de la lésion osseuse unique spontanément résolutive jusqu'à une forme grave multiviscérale mettant en jeu le pronostic vital. Par ordre de fréquence, les organes les plus souvent touchés sont l'os, la peau, les ganglions, les conduits auditifs externes et les mastoïdes, la moelle osseuse, le foie et la rate, le poumon, la posthypophyse (diabète insipide) et le tube digestif. L'évolution de la maladie est très variable et souvent imprévisible au moment du diagnostic initial. La prise en charge thérapeutique dépend de l'extension des lésions. Les formes localisées de pronostic habituellement excellent requièrent un traitement minimal (abstention thérapeutique ou traitement local le plus souvent). Dans les formes étendues multiviscérales, le traitement repose sur la chimiothérapie. L'association de vinblastine et de corticoïdes est la plus couramment utilisée.

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Mots clés : Histiocytose langerhansienne, Histiocytose X, Granulome éosinophile, Maladie de Letterer-Siwe, Maladie de Hand-Schüller-Christian

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