L'ammoniac provient de la dégradation des protéines. Il est produit principalement par l'intestin, le rein, et les muscles, tandis que son élimination, résultant d'un processus de détoxication, se situe au niveau du foie. L'ammoniémie, est représentée essentiellement par l'ion ammonium qui est dosé par des techniques enzymatiques. La fiabilité des résultats repose sur le respect de conditions préanalytiques strictes. Une hyperammoniémie peut résulter d'anomalies héréditaires, notamment de déficits des enzymes impliquées dans le cycle de l'urée (carbamyl phosphate synthétase, ornithine transcarbamylase, arginino succinate-synthétase, arginosuccinate lyase, arginase...), d'une acidémie organique (acide propionique, méthylmalonique, isovalérique, acidurie de type II) ou d'anomalies acquises comme les formes graves d'insuffisance hépatique, aiguës (intoxications, hépatites virales fulminantes, syndrome de Reye...) ou chroniques (cirrhoses...), dans les shunts portocaves court-circuitant le foie (empêchant l'ammoniac d'origine intestinale d'être métabolisé), et dans le traitement par l'acide valproïque.

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