Facteur Willebrand - 16/05/07
laboratoire d'hématologie, centre hospitalier universitaire Timone, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille cedex 5 France
Resumen |
Le facteur Willebrand (VWF) est une glycoprotéine formée de multimères de haut poids moléculaire. Il intervient dans l'hémostase primaire en formant des ponts moléculaires entre les plaquettes et le sous-endothélium (adhésion) et entre les plaquettes elles-mêmes (agrégation). Il est la protéine porteuse du facteur VIII.
On a recours à deux techniques de dosage : mesure de l'activité cofacteur de la ristocétine et mesure du VWF antigène.
Sa demi-vie est de 15 à 18 heures.
Le déficit constitutionnel en VWF ou maladie de Willebrand est la plus fréquente des anomalies constitutionnelles de l'hémostase (1/100) et est responsable d'un syndrome hémorragique cutanéomuqueux.
Esquema
- Avant-propos
- Professeur Laurent Andreoletti, Professeur Stéphane Bonacorsi, Professeur Françoise Botterel, Professeur Guislaine Carcelain, Professeur Agnès Charpentier, Professeur Jérôme Guitton, Professeur Katell Peoc'h, Aurélie Bondu, Véronique Halbert
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