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Histiocitosis de Langerhans - 11/09/07

[4-082-E-10]  - Doi : 10.1016/S1245-1789(07)50337-9 
C. Thomas a, , J.-F. Émile b, J. Donadieu c
a Service d'oncologie pédiatrique, Hôpital Mère-Enfants, Centre hospitalier universitaire de Nantes, Quai Moncousu, 44000 Nantes, France 
b Service d'anatomopathologie, Hôpital Ambroise Paré, 9, avenue du Général-De-Gaulle, 92104 Boulogne, France 
c Service d'oncologie et d'hématologie pédiatrique, Hôpital d'enfants Armand Trousseau, 26, avenue du Docteur-Arnold-Netter, 75571 Paris cedex 12 

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Resumen

La histiocitosis X o histiocitosis de Langerhans es una enfermedad que se caracteriza por una proliferación en distintos tejidos de células dendríticas pertenecientes a la línea de las células de Langerhans y que expresan el marcador antigénico CD1a y la proteína S100. Su mecanismo fisiopatológico aún no se conoce, pero en la actualidad se considera que se trata de un proceso reactivo más que de un trastorno neoplásico. Las presentaciones clínicas son muy diversas y oscilan de la lesión ósea única con resolución espontánea, hasta una forma grave multivisceral que compromete el pronóstico vital. Por orden de frecuencia, las estructuras orgánicas afectadas de forma más habitual son el hueso, la piel, los ganglios linfáticos, los conductos auditivos externos y las mastoides, la médula ósea, el hígado y el bazo, el pulmón, la neurohipófisis (diabetes insípida) y el tubo digestivo. La evolución de la enfermedad es muy variable y suele ser imprevisible en el momento del diagnóstico inicial. El tratamiento depende de la extensión de las lesiones. Las formas localizadas, cuyo pronóstico suele ser excelente, requieren un tratamiento mínimo (abstención terapéutica o tratamiento local en la mayoría de las ocasiones). En las formas extensas multiviscerales, el tratamiento se basa en la quimioterapia. La asociación de vinblastina y de corticoides es la más utilizada.

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Palabras Clave : Histiocitosis de Langerhans, Histiocitosis X, Granuloma eosinófilo, Enfermedad de Letterer-Siwe, Enfermedad de Hand-Schüller-Christian


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