La pseudarthrose congénitale de jambe (PCJ) est une pathologie rare de l’enfant caractérisée par une grande hétérogénéité dans sa présentation, allant de la simple courbure à convexité antérolatérale (ou concavité postéromédiale) de la jambe, peu évolutive à une véritable solution de continuité avec perte de substance osseuse importante. Les radiographies peuvent mettre en évidence un aspect atrophique ou hypertrophique, des lésions kystiques ou dystrophiques à l’origine de plusieurs classifications. Bien que sa relation avec la neurofibromatose de type 1 (NF1) soit connue, la physiopathologie de la PCJ reste encore, aujourd’hui, mal comprise. Le tissu d’interposition fibreux de la zone de pseudarthrose et le périoste pathologique jouent certainement un rôle déterminant dans la pathologie, probablement par l’intermédiaire d’un trouble du remodelage osseux et de la vascularisation locale. Le traitement de la PCJ reste toujours aujourd’hui un problème difficile en orthopédie pédiatrique en raison des difficultés de consolidation, des déformations résiduelles, des raideurs articulaires et de l’inégalité de longueur séquellaire, parfois sévère. De nombreux traitements basés sur un concept biologique et/ou mécanique, chirurgical ou non, ont été décrits avec des taux de succès variables. Le pronostic des PCJ s’est considérablement transformé ces dernières décennies grâce au transfert fibulaire vascularisé et à la méthode d’Ilizarov. Malgré ces progrès, plusieurs interventions sont souvent nécessaires pour obtenir la consolidation de la pseudarthrose et l’amputation n’est jamais entièrement éliminée. L’efficacité des nouveaux traitements qui émergent aujourd’hui (protéines ostéo-inductrices, greffe de cellules de moelle osseuse, champs magnétique pulsé, membrane induite…) reste à évaluer dans le traitement de la PCJ. Leur association aux techniques classiques permettra peut-être d’améliorer le pronostic, toujours sombre, de cette pathologie.