Le syndrome antiphospholipides (SAPL) est aujourd'hui reconnu comme l'une des plus fréquentes causes de thrombophilie acquise, survenant le plus souvent dans le cadre d'un lupus érythémateux systémique ou isolément (forme primaire). Ce syndrome associe des manifestations cliniques à type d'événements thrombotiques récurrents (veineux ou artériels) ou des complications obstétricales variées, à la présence durable d'anticorps antiphospholipides (aPL). Les aPL sont un groupe hétérogène d'autoanticorps, traditionnellement subdivisés en lupus anticoagulant et anticorps anticardiolipine en fonction de la méthode de détection, respectivement tests de coagulation dépendant des phospholipides et technique immunoenzymatique utilisant la cardiolipine immobilisée. Les véritables cibles des aPL potentiellement thrombogènes sont constituées, non par les phospholipides eux-mêmes, mais par des protéines plasmatiques qui leur sont associées, particulièrement la β₂-glycoprotéine 1 et la prothrombine. L'amélioration du diagnostic et des approches thérapeutiques du SAPL passe par une meilleure compréhension de l'origine et de la pathogénicité de ces anticorps. En raison d'un risque majeur de récidive thrombotique dans les années qui suivent l'épisode initial, la prévention secondaire des thromboses veineuses et artérielles par une anticoagulation prolongée est nécessaire. Sur les bases des données bibliographiques récentes, l'objectif thérapeutique est d'avoir un international normalized ratio (INR) compris entre 2 et 3, et au-delà en cas de récidive sous traitement par antivitamine K (AVK). Les autres facteurs de risque cardiovasculaire associés (particulièrement hypertension, hypercholestérolémie, tabac) doivent être corrigés, en évitant chez la femme d'utiliser les contraceptifs oraux contenant des oestrogènes. L'association d'aspirine à faibles doses et d'héparine permet de prévenir les complications obstétricales associées aux aPL, notamment les avortements spontanés.