La hernia de cúpula diafragmática (HCD), situada a la izquierda en el 80% de los casos, tiene una incidencia aproximada de 1/3.000 nacimientos. A pesar de los progresos en el tratamiento medicoquirúrgico posnatal, la mortalidad secundaria a la hipoplasia y la hipertensión arterial pulmonar se ha estancado en torno al 40%. Esta alta mortalidad ha hecho que, en las formas más graves, algunos equipos recomienden iniciar el tratamiento en el período prenatal con la colocación de un globo intratraqueal por vía endoscópica, creando una oclusión traqueal in utero cuyo objetivo es permitir una hiperplasia pulmonar compensadora. La determinación de factores pronósticos prenatales es uno de los aspectos que todavía causa grandes dificultades al tratamiento de la HCD y, entre éstos, la medición del volumen pulmonar ocupa un lugar fundamental. La resonancia magnética y la ecografía 3D ya permiten hacer estas mediciones, pero todavía falta mejorarlas. Se están evaluando otras técnicas, en especial mediante el estudio de la vascularización pulmonar, que deberían ofrecer una valoración de mayor calidad de la función ventilatoria después del nacimiento. Una definición óptima del grupo de fetos cuyo pronóstico pulmonar es el más sombrío, así como los adelantos técnicos, deberían permitir la selección de los más aptos para recibir un tratamiento prenatal. La reanimación neonatal, también en progreso constante, y la aparición de nuevas terapias proveedoras de óxido nítrico podrían mejorar igualmente el pronóstico de estos niños.