L'ernia diaframmatica (CDH), localizzata a sinistra nell'80% dei casi, ha una incidenza di circa 1/3 000 nascite. Malgrado i progressi del trattamento medicochirurgico postnatale, la mortalità secondaria a ipoplasia e ipertensione arteriosa polmonare associate resta attorno al 40%. Questa alta mortalità ha spinto alcuni gruppi a proporre di iniziare una terapia, nelle forme più gravi, fin dal periodo prenatale. La terapia attualmente corrisponde al posizionamento per via endoscopica di un palloncino intratracheale, che realizza una occlusione della trachea in utero, il cui scopo è quello di permettere un'iperplasia polmonare compensatoria. La determinazione di fattori prognostici prenatali rappresenta uno degli aspetti che solleva ancora grandi difficoltà nella gestione della CDH e, fra questi, la misurazione del volume polmonare riveste un ruolo fondamentale. La risonanza magnetica e l'ecografia tridimensionale permettono già queste misurazioni, ma hanno ancora bisogno di miglioramenti. Altre tecniche, che studiano in particolare la vascolarizzazione polmonare, sono attualmente in corso di valutazione e dovrebbero consentire una migliore stima della qualità della funzione ventilatoria dopo la nascita. Una definizione ottimale del gruppo dei feti la cui prognosi polmonare è peggiore e i progressi tecnici dovrebbero anche consentire la selezione e il trattamento dei pazienti per i quali la terapia prenatale costituisce un reale beneficio. La rianimazione neonatale, anch'essa in costante progresso, e la comparsa di nuove terapie con donatori di NO potrebbero anch'esse migliorare la prognosi di questi bambini.