Une nouvelle classification des leucémies aiguës a été proposée en 2008 par l'Organisation mondiale de la santé. Elle tient compte de leurs caractéristiques morphologiques, immunophénotypiques, cytogénétiques et cliniques. Parmi les leucémies aiguës lymphoïdes, les marqueurs de surface permettent de distinguer les formes B et les formes T. Parmi elles, des entités de I à IV sont identifiées en fonction du degré de maturation dans la lignée grâce à des marqueurs spécifiques. La présence d'anomalies génétiques récurrentes permet une sous-classification supplémentaire dotée d'une valeur pronostique. La définition des leucémies aiguës myéloïdes a évolué et le seuil de blastose médullaire a été fixé à 20 %. Les progrès des techniques immunophénotypiques, génétiques et moléculaires ont conduit à l'adoption d'une classification qui s'appuie sur le contexte clinique et sur l'intégration de nouvelles anomalies génétiques récurrentes. Parmi les leucémies aiguës myéloïdes à caryotype normal, un nombre sans cesse croissant d'anomalies moléculaires a été rapporté, conduisant à une segmentation très importante de ce sous-groupe. Les trois marqueurs les plus solides ont été retenus pour former les entités dites provisoires : mutation de NPM1, de C/EBPα et de FLT3. La classification morphologique FAB reste applicable dans les leucémies aiguës qui ne comportent aucune particularité permettant de les classer dans une entité mieux définie. Après une présentation générale de la nouvelle classification, les auteurs décrivent les facteurs pronostiques liés à l'hôte, à la maladie elle-même et à la réponse au traitement initial.