Le syndrome de Susac est microvasculopathie de mécanisme mystérieux, touchant le cerveau, la rétine et la cochlée, survenant chez des femmes jeunes. Considérée initialement comme une entité vasculaire rarissime, sa spécificité est de mieux en mieux reconnue. Les caractéristiques principales de ce syndrome sont bien établies : encéphalopathie subaiguë parfois pseudopsychiatrique souvent précédée d’une migraine ophtalmique atypique ; méningite biologique fréquente ; imagerie cérébrale évocatrice, caractérisée par des lésions multiples et bilatérales de la substance blanche et des noyaux gris, et surtout une atteinte du corps calleux quasi constante ; atteinte bilatérale des branches de l’artère centrale de la rétine avec des occlusions, mais essentiellement une prise de contraste vasculaire pariétale sur les temps tardifs de l’angiographie à la fluorescéine ; une atteinte cochléovestibulaire bilatérale cliniquement banale, mais comportant une hypoacousie de perception qui prédomine sur les fréquences basses. Cette mise en point insiste sur les modalités de la surveillance, le mode évolutif, le pronostic fonctionnel, la pathogenèse et le rationnel thérapeutique. Le point important pour le clinicien est de ne pas méconnaître une (ou deux) des trois atteintes en réalisant systématiquement dans la phase diagnostique initiale et quel que soit le mode d’entrée : une imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale, un audiogramme et une angiographie rétinienne.

Susac syndrome is a mysterious vasculopathy affecting brain, retina and inner ear in young women. Main features of the disease are increasingly recognized: subacute encephalopathy often mimicking psychosis and frequently heralded with unusual ophthalmic migraine; frequent subclinical meningitis; brain MRI with multiple and bilateral white and gray matter nuclei lesions, with prominent involvement of corpus callosum; bilateral involvement of central retina artery branches, not only with occlusions but also with peculiar leakage of fluorescein through arteriolar walls on late stages of angiography; non-specific bilateral cochleovestibular symptoms with audiogram showing perception hypoacousia that predominates on low frequencies. Outcome, prognosis, pathogenesis and a rational basis for treatment are discussed in this review. A key message for the clinician should be to perform brain MRI, audiogram and retinal angiography whatever the mode of entry, in order not to miss one (or two) features of this syndrome triad.