Le syndrome de Sjögren primitif est une maladie auto-immune systémique qui se caractérise principalement par une atteinte inflammatoire des glandes salivaires et lacrymales conduisant à un syndrome sec oculaire et buccal, mais qui peut également toucher de multiples organes. Il peut parfois être associé à une autre maladie de système, on le désigne alors syndrome de Sjögren secondaire. Une de ses complications les plus graves est la survenue d'un lymphome, en général après plusieurs années d'évolution. La prévalence du syndrome de Sjögren primitif est estimée entre 0,01 % et 3 %, la prédominance féminine est marquée, avec un pic de fréquence vers 50ans. Sa physiopathologie est complexe, et fait intervenir des facteurs génétiques, environnementaux, et immunologiques, avec une place centrale attribuée aux lymphocytes B depuis quelques années. Le diagnostic repose sur des critères de classification publiés en 2002, mais qui seront probablement bientôt révisés en incluant de nouveaux examens complémentaires, notamment l'échographie des glandes salivaires. Des scores spécifiques évaluant le retentissement fonctionnel et l'activité ont été développés récemment, qui devraient permettre de prouver plus facilement l'effet des traitements. La prise en charge était essentiellement symptomatique jusqu'à présent, avec des substituts de larmes et de salive ou des médicaments stimulant leur production, et le traitement des complications systémiques reposait sur la corticothérapie et les immunosuppresseurs. L'avènement des biothérapies promet des progrès thérapeutiques dans les prochaines années. Si les anti-TNF-α (anti-tumor necrosis factor alpha) ne semblent pas efficaces, les traitements ciblant les lymphocytes B, notamment le rituximab et les anti-BAFF (B cell activating factor belonging to the TNF family) ont donné des résultats encourageants dans des études ouvertes ou de petits effectifs, et des essais thérapeutiques scientifiques de forte puissance sont en cours.