Les cryoglobulinémies sont des immunoglobulines qui précipitent au froid. Elles sont classées en cryoglobulines monoclonales (de type I) et cryoglobulines mixtes (de type II et III). Elles peuvent être à l'origine de vascularites à complexes immuns (vascularites cryoglobulinémiques) parfois sévères, avec atteinte multiviscérale comprenant le plus souvent une atteinte cutanée, neurologique périphérique et rénale. Le caractère symptomatique des cryoglobulinémies est associé à un effondrement de la fraction C4 du complément sérique et du CH50 avec une fraction C3 le plus souvent normale. Les cryoglobulinémies de type I sont toujours associées à des hémopathies B malignes telles que le myélome multiple et les lymphomes B ; leur traitement rejoint celui de la cause. Les cryoglobulinémies mixtes sont majoritairement liées à l'infection chronique par le virus de l'hépatite C, plus rarement aux connectivites (syndrome de Sjögren, lupus érythémateux systémique) et aux lymphomes B. Le traitement des vascularites associées aux cryoglobulinémies mixtes liées au virus de l'hépatite C repose avant tout sur un traitement antiviral optimal (interféron alpha pegylé et ribavirine). L'adjonction du rituximab (anti-CD20) peut être proposée dans les formes sévères. Le rituximab peut également être recommandé en première ligne dans le traitement des vascularites cryoglobulinémiques non associées au virus de l'hépatite C, en association à des corticoïdes. Dans les formes sévères et/ou réfractaires, des échanges plasmatiques ou l'introduction d'un immunosuppresseur peuvent être discutés.