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Stries angioïdes - 19/03/12

[21-242-C-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0343(12)40790-0 
J. Conrath a, , F. Matonti b
a Hôpital de la vision, CHRU La Timone, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille, France 
b Service d'ophtalmologie, Hôpital Nord, Chemin des Bourrelys, 13015 Marseille, France 

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Resumen

Les stries angioïdes correspondent à des ruptures de la membrane de Bruch, visibles sous la forme de lignes radiaires, sombres ou rougeâtres, partant de la papille. Habituellement asymptomatiques, ces stries peuvent se néovasculariser et entraîner un syndrome maculaire avec baisse marquée de l'acuité visuelle. Des associations à des pathologies générales sont classiquement décrites, dont le pseudoxanthome élastique principalement. Cette pathologie peut se compliquer sur le plan cardiovasculaire. Une mutation du gène ABCC6 a été retrouvée, gène codant pour une protéine de transport membranaire impliquée dans la synthèse de la matrice extracellulaire. L'imagerie permet de visualiser l'étendue des stries et les clichés en autofluorescence sont particulièrement intéressants. L'optical coherence tomography (OCT) en mode spectral permet aussi de visualiser les ruptures de la membrane de Bruch de manière précoce. La complication néovasculaire, auparavant responsable de malvoyance de manière inéluctable quelque temps après sa survenue, est désormais prise en charge par des injections intravitréennes de molécules anti-vascular endothelial growth factor (VEGF) avec une efficacité certaine. Le médecin ophtalmologiste doit connaître cette pathologie, afin d'orienter le patient vers une prise en charge systémique si nécessaire, et afin d'instaurer un traitement ciblé et rapide en cas de complication néovasculaire.

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Abstract

Angioid streaks are breaks in Bruch's membrane, visible in the form of dark or reddish radial lines, starting from the papilla. Usually asymptomatic, the neovascularization of these streaks can cause macular syndrome with a marked decrease in visual acuity. Associations with general diseases are conventionally described, mainly with pseudoxanthoma elasticum. This condition can be complicated with cardiovascular diseases. ABCC6 gene mutation was found, gene encoding a membrane transport protein involved in the synthesis of the extracellular matrix. Imaging techniques are able to visualize the extent of the streaks and autofluorescence images are particularly interesting. With the OCT spectral mode, we can view the ruptures of Bruch's membrane at an early stage. Neovascular complications, previously responsible for unavoidable visual impairment some time after its occurrence, are now treated by intravitreal anti-VEGF molecules with an assured efficiency. The ophthalmologist should be aware of this disease, in order to guide the patient towards a systemic management if necessary, and to establish a rapid and targeted treatment in case of neovascular complications.

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Mots clés : Stries angioïdes, Néovascularisation sous-rétinienne, Pseudoxanthome élastique, Angiographie, Autofluorescence, Anti-vascular endothélial growth factor

Keywords : Angioid streaks, Sub-retinal neovascularization, Pseudoxanthoma elasticum, Angiography, Autofluorescence, Anti-vascular endothelial growth factor


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