Les maladies systémiques forment un vaste ensemble de pathologies multiviscérales, polymorphes et dont la physiopathologie, lorsque quelques éléments en sont connus, relève de mécanismes variables. Aussi l'influence de la maladie systémique sur la grossesse et vice-versa dépend-elle de la pathologie sous-jacente et, en dehors des conséquences directes de l'insuffisance rénale, il n'y a guère de trait commun entre elles. Hormis le lupus systémique et le syndrome des antiphospholipides, les données de la littérature sont rares. Nous ne traitons que du lupus systémique, du syndrome des antiphospholipides, de la sclérodermie systémique, de quelques vascularites systémiques (granulomatose de Wegener, artérite de Takayasu, maladie de Behçet), de la polychondrite atrophiante et de la maladie de Still de l'adulte pour lesquelles des séries sont disponibles. Toutes ces pathologies complexes justifient le recours à l'expérience de centres spécialisés, la première étape de la prise en charge devant être une consultation préconceptionnelle.