La néphrocalcinose est définie par la présence de dépôts de calcium au sein du parenchyme rénal, préférentiellement au niveau de la médullaire, mais parfois au niveau du cortex ou, plus rarement, dans l'ensemble du rein. Bien qu'elle puisse être parfois associée à des calculs rénaux, elle est à différencier de la lithiase rénale pure dont les étiologies sont différentes. Elle existe chez l'enfant comme chez l'adulte, mais les causes sont multiples et la plupart des désordres du système métabolique associés ont une origine génétique. Parmi les étiologies les plus fréquentes, il faut citer l'acidose tubulaire distale, un dysfonctionnement des parathyroïdes, une oxalurie ou des causes iatrogènes comme la prise de certains médicaments ou une intoxication à la vitamine D. Asymptomatique dans la majorité des cas, la néphrocalcinose est souvent découverte fortuitement lors d'une échographie dans le cadre d'un examen de routine. La fonction rénale est le plus souvent normale à ce stade, surtout chez l'enfant, mais une insuffisance rénale lentement progressive se développe avec les années jusqu'à destruction complète des reins. Il n'existe pas de traitement pour éliminer les dépôts de calcium au niveau du rein, en revanche, il est possible de ralentir l'évolution en agissant sur la maladie de base. Nous proposons de revoir les étiologies les plus fréquentes et de décrire les aspects de la néphrocalcinose selon les techniques d'imagerie (échographie, tomodensitométrie, résonance magnétique) à travers divers exemples adultes et pédiatriques.