Cardiac amyloidosis due to familial amyloid polyneuropathy (FAP) includes restrictive cardiomyopathy, thickened cardiac walls, conduction disorders and cardiac denervation. Impaired blood pressure variability has been documented in FAP related to the Val30Met mutation.

To document blood pressure variability in FAP patients with various mutation types and its relationship to the severity of cardiac involvement.

Blood pressure variability was analysed in 49 consecutive FAP patients and was compared with a matched control population. Cardiac evaluation included echocardiography, right heart catheterization, electrophysiological study, Holter electrocardiogram and metaiodobenzylguanidine (MIBG) scintigraphy.

A non-dipping pattern was found in 80% of FAP patients and in 35% of control patients (P<0.0001); this was due to a significantly lower diurnal blood pressure in FAP patients (FAP group, 113±21mmHg; control group, 124±8mmHg; P<0.0001), whereas nocturnal blood pressures were similar. Among FAP patients, a non-dipping pattern was significantly associated with haemodynamic involvement, cardiac thickening or conduction disorders. These associations did not depend on the average blood pressure levels. Impaired blood pressure variability was more frequent and more pronounced in patients with multiple criteria for severe cardiac amyloidosis.

Low blood pressure variability is common in cardiac amyloidosis due to FAP. A non-dipping pattern was more frequently observed in FAP patients with haemodynamic impairment, cardiac thickening or conduction disorders. It is suggested that impairment of circadian rhythm of blood pressure reflects the severity of cardiac amyloidosis due to FAP.

L’amylose cardiaque due à la polyneuropathie familiale amyloïde (FAP) est caractérisée par une cardiopathie restrictive, des troubles conductifs et une dénervation cardiaque. L’altération de la variabilité de la pression artérielle (VPA) a été observée chez les patients présentant une FAP secondaire à la mutation Val30Met.

Nous avons testé l’hypothèse qu’une variabilité tensionnelle basse serait associée à la sévérité de l’atteinte amyloïde cardiaque dans la FAP.

La VPA a été analysée chez 49 patients consécutifs atteints de FAP et comparée à un groupe témoin. L’atteinte cardiaque a été évaluée par échocardiographie, cathétérisme droit, étude électrophysiologique Holter-ECG et scintigraphie cardiaque à la MIBG.

La VPA était altérée chez 80% des patients FAP contre 35% dans le groupe témoin (p<0,0001) et était due à une pression artérielle diurne plus basse dans la FAP (FAP 113±21mmHg ; témoin 124±8mmHg ; p<0,0001), alors que les pressions nocturnes étaient équivalentes. Dans le groupe FAP, le profil « non-dipper » était associé à une atteinte hémodynamique, un épaississement myocardique, ou des troubles conductifs sans différence significative concernant la dénervation cardiaque. L’altération de la VPA était plus fréquente et plus prononcée chez les patients présentant plusieurs critères d’atteinte cardiaque amyloïde.

La FAP est associée à une faible VPA. Les patients présentant une atteinte hémodynamique, un épaississement myocardique ou des troubles conductifs présentent plus fréquemment une VPA altérée. Il semble que l’altération de la VPA reflète la sévérité de l’amylose cardiaque dans la FAP.