La biopsie nerveuse est un geste relativement invasif qui permet, dans de nombreux cas de neuropathies d'étiologie indéterminée, d'affirmer le mécanisme de l'atteinte nerveuse. Les indications sont difficiles à préciser tant les situations cliniques menant à la biopsie nerveuse sont variées. Il est important pour le clinicien qui en fait la demande de connaître dans les grandes lignes les techniques et les résultats attendus, afin de pouvoir au cas par cas décider de l'indication de cet examen. Cet article détaille les lésions élémentaires et les résultats de la biopsie nerveuse dans un grand nombre de pathologies susceptibles d'atteindre le système nerveux périphérique, qu'elles soient acquises ou héréditaires. Dans tous les cas, la biopsie doit être pratiquée en respectant des règles strictes de traitement des prélèvements, indispensables à leur analyse. Il faut également rappeler qu'un échantillon de biopsie nerveuse peut également se conserver pendant des années, et peut être adressé pour analyse à un centre de référence habitué à interpréter cet examen.