A. Delarue, C. Bergeron, F. Mechinaud-Lacroix, C. Coze, M. Raphael, C. Patte, pour le « Comité Lymphome » de la SFCE

Les progrès effectués dans les vingt dernières années, en particulier ceux de la chimiothérapie, permettent de guérir près de 90 % des enfants porteurs de lymphomes non-Hodgkiniens, y compris dans les formes évoluées. Les localisations abdominales, les plus fréquentes, sont dominées par les lymphomes de type Burkitt ou apparentés. La prise en charge initiale doit se concevoir dans un contexte d’extrême urgence, de multiples complications pouvant mettre en jeu, en quelques jours ou même quelques heures, le pronostic vital.

Le Comité lymphome de la SFCE propose les recommandations suivantes pour une prise en charge optimale : 1) le lymphome doit être évoqué systématiquement devant une invagination intestinale aiguë lorsqu’elle survient en dehors du contexte de l’invagination idiopathique du nourrisson, c’est-à-dire chez l’enfant de plus de trois ans et bien sûr chez le grand enfant, ou devant un syndrome appendiculaire atypique dans sa présentation clinique ou échographique ; 2) une résection digestive localisée (iléale ou iléo-cæcale) n’est réalisée que si le geste est techniquement simple, permettant une exérèse complète sans dissection extensive ni risque majeur de complication ; 3) toute exérèse difficile, risquée ou incomplète est à proscrire, et seul un prélèvement à visée diagnostique doit être pratiqué (liquide péritonéal et/ou biopsie) ; 4) le prélèvement, le conditionnement, la conservation et l’acheminement du matériel tumoral doivent obéir à des critères très stricts. L’analyse morphologique (histologique et/ou cytologique) et une étude immunophénotypique (et si possible cytogénétique et moléculaire) sont en effet indispensables pour le diagnostic, le pronostic, et le traitement.

A. Delarue, C. Bergeron, F. Mechinaud-Lacroix, C. Coze, M. Raphael, C. Patte, pour le « Comité Lymphome » de la SFCE

Over the past two decades, dramatic improvements in the treatment of children with Non-Hodgkin’s Lymphoma have led to cure rates close to 90%, even in advanced-stage disease. The most frequent localization is abdominal, where Burkitt or Burkitt-like subtypes are predominant. Initial management often occurs in the setting of a urgent surgical intervention where multiple complications may gravely threaten prognosis within days or even hours.

The SFCE Lymphoma Committee’s guidelines for optimal management include: 1) The diagnosis of lymphoma should be systematically evoked whenever the clinical context is not consistent with idiopathic intussusception, particularly in children over the age of 3 or when clinical and/or ultrasound findings are not typical; 2) Limited bowel resection should be performed only if it allows complete tumor removal and is technically simple without extensive dissection or risk of major complications; 3) If surgical resection is likely to be difficult, risky, or incomplete, surgery should be limited to sampling of peritoneal fluid and tumor; 4) In all cases, adequate tissue should be obtained and sent to the pathology department in appropriate media Analysis of tumor material may require, in addition to histology and cytology, immunophenotyping, cytogenetics, and molecular biology studies in order to arrive at an accurate diagnosis and prognosis and to guide treatment choices.