La liste des diabètes monogéniques s’allonge de jour en jour même si leur fréquence n’excède pas 5 % des cas de diabète. Ces formes de diabète intéressent toutes la cellule Bêta à des niveaux divers et sont à ce titre des exemples de mécanismes pouvant conduire au diabète. Le spécialiste diabétologue doit être capable de les reconnaître car la conduite thérapeutique qui découle de ce diagnostic nosographique peut en être modifiée, soit dans le choix de l’hypoglycémiant, soit dans le pronostic, soit dans la prise en charge de manifestations associées, soit enfin pour le conseil génétique.

The number of identified monogenic diabetes progressively increases with time even if these forms of diabetes represent less than 5% of the cases. Every monogenic diabetes is characterized by an impairment of Beta cell at various levels. They are good models of diabetes-prone mechanisms. Diabetologists should recognize these forms because the management of the patients could be modified as a function of the genetic anomaly, in terms of either choice of hypoglycaemic agents, prognostic, management of associated manifestations or genetic counselling.