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Dysfonction sinusale sévère chez une patiente présentant un syndrome de vieillissement accéléré de Werner - 08/11/12

Doi : 10.1016/j.ancard.2012.08.036 
W. Amara a, , D. Poindron b, H. Salih a, C. Moini b
a Unité de rythmologie, groupe hospitalier intercommunal Le Raincy-Montfermeil, 10, rue du Général-Leclerc, 93370 Montfermeil, France 
b Unité de rythmologie, hôpital d’Antony, 1, rue Velpeau, 92160 Antony, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Cet article traite du cas d’une patiente de 39ans présentant un syndrome de Werner dit progeria de l’adulte. La patiente a été explorée pour des syncopes inexpliquées révélant des pauses sinusales. La progeria est une pathologie du vieillissement accéléré qui peut être responsable de pathologies cardiovasculaires. Cette pathologie mérite d’être dépistée devant un morphotype discordant par rapport à l’âge du patient, et présentant notamment des anomalies cardiovasculaires fréquentes chez le sujet âgé, au premier plan desquelles se trouvent les pathologies valvulaires et athéroscléreuses. Ce cas clinique souligne que la dysfonction sinusale est une complication possible de ce syndrome.

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Abstract

A 39-year-old woman was explored for recurrent syncopes. She was already known for a Werner’s syndrome with symptoms of aging disorders. The explorations revealed an episode of sinusal arrest. A pacemaker was implanted. This case emphasises the relation between Werner syndrome and the development of cardiovascular abnormalities. This pathology should be recalled in young patients with symptoms of aging disorders and cardiovascular abnormalities. Valvular abnormalities, myocardial infarction and stroke are the major complications of Werner’s syndrome. This case indicates that a sick sinus syndrome is a rare but possible complication of Werner’s syndrome.

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Mots clés : Dysfonction sinusale, Syndrome de Werner, Progeria

Keywords : Sick sinus syndrome, Progeria, Werner’s syndrome


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Vol 61 - N° 5

P. 386-388 - novembre 2012 Regresar al número
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