La tumeur desmoïde, ou fibromatose agressive, est une tumeur bénigne du tissu fibreux caractérisée par un haut potentiel d’envahissement locorégional. Sa localisation mandibulaire est exceptionnelle.

Un garçon de deux ans a présenté une fibromatose desmoïde de la mandibule très étendue. Le diagnostic a été histologique, à partir d’une biopsie. Le traitement a été une exérèse chirurgicale large. Deux ans après, il n’y avait pas de récidive.

La tumeur desmoïde de la mandibule est rare. Elle pose essentiellement un problème de diagnostic différentiel avec les tumeurs malignes. La chirurgie est le principal traitement. Chez l’enfant, particulièrement, d’autres moyens thérapeutiques doivent être discutés pour éviter des chirurgies mutilantes.

A desmoid tumor, or aggressive fibromatosis, is a benign fibrous tumor with a high potential for locoregional extension. This tumor is very rarely located in the mandible.

A 2-year-old boy presented with an extensive mandibular desmoid tumor. The diagnosis was proved on histological examination. Two years after surgery, there was no recurrence.

Aggressive fibromatosis is rarely located in the mandible. The differential diagnosis with malignant tumors is difficult. Surgery is the first-line treatment. However, alternative therapies should be considered, especially in children, to avoid mutilating operations.