Le schwannome malin est une tumeur rare de la gaine nerveuse du système nerveux périphérique représentant seulement 5 à 10 % des sarcomes des tissus mous (d’après Grobmyer et al. en 2008 [1Grobmyer S.R., Reith J.D., Shahlaee A., Bush C.H., Hochwald S.N. Malignant peripheral nerve sheath tumor: molecular pathogenesis and current management considerations J Surg Oncol 2008 ;  97 : 340-349 [cross-ref]

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias]). Sa localisation cervico-faciale est extrêmement rare, avec seulement 1 % de localisation mandibulaire.

Nous rapportons le cas d’un patient de 64ans qui a développé un schwannome malin aux dépens du nerf dentaire inférieur. Malgré l’exérèse complète initiale de ce schwannome, une récidive avec extension proximale nous a amené à prendre en charge ce patient. Celui-ci a bénéficié d’une exérèse large associée à un curage ganglionnaire homolatéral et une radiothérapie externe. À un an de recul, aucune récidive n’a été constatée.

Le schwannome malin est une pathologie rare, se développant au niveau de la gaine nerveuse du système nerveux périphérique. La localisation cervico-faciale est exceptionnelle. Le diagnostic est difficile. Le bilan radiologique n’est pas suffisant et seule l’histologie apportera une certitude. En raison de la rareté de cette tumeur, il n’y a pas de consensus de prise en charge. Malgré ce, une exérèse chirurgicale carcinologique est toujours nécessaire, associée ou non à une radiothérapie et/ou chimiothérapie, selon les équipes. Le pronostic est habituellement péjoratif en raison du risque de récidive, parfois difficile à diagnostiquer.

Malignant schwannoma is a rare peripheral nerve-sheath tumour. It represents 5 to 10% of soft tissue sarcomas according to Grobmyer et al. in 2008 [1Grobmyer S.R., Reith J.D., Shahlaee A., Bush C.H., Hochwald S.N. Malignant peripheral nerve sheath tumor: molecular pathogenesis and current management considerations J Surg Oncol 2008 ;  97 : 340-349 [cross-ref]

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias]. The cervico-facial localisation is very rare, representing only 1% of mandibular tumours.

We report a case of a 64-year-old male patient who developed a malignant schwannoma at the level of the inferior dental nerve. In spite of the initial complete resection of this lesion, the patient has developed a recurrence with a proximal extension. For this reason, he has been transferred to our centre, where we conducted a wide surgical resection, associated with a homolateral neck dissection and postoperative external radiotherapy. After 1 year of follow-up, we did not observe any recurrence.

Malignant schwannoma is a rare lesion which develops at the level of the peripheral nervous system sheath. Its cervico-facial localisation is very scarce, and its diagnosis is difficult to establish in spite of a complete radiological examination; definitive diagnosis depends on the histological examination. There is no strict consensus for the management of these lesions, however a wide surgical excision and neck dissection associated with or without postoperative radiotherapy and/or chemotherapy are the gold standard methods of treatment. The prognosis is usually bad due to the high risk of recurrence, sometimes difficult to diagnose.