Connues depuis le début du siècle, les anémies hémolytiques auto-immunes (AHAI) sont le premier modèle apportant la preuve chez l'homme du mécanisme auto-immun d'une maladie médiée par des autoanticorps. Malgré la variabilité des signes cliniques, le diagnostic ne souffre pas de difficulté depuis la disponibilité de l'examen de laboratoire populaire qu'est le test de Coombs. L'optimum thermique de l'activité et la nature de l'autoanticorps impriment leur marque au tableau clinique, faisant distinguer clairement les AHAI « chaudes » des AHAI « froides » cryopathiques plus rares.

Dans plus de la moitié des cas, une autre maladie est associée à l'AHAI. Plus qu'une cause, elle en fait le lit par la dysrégulation du système immunitaire qui la caractérise, qu'il s'agisse d'une maladie auto-immune systémique, d'une hémopathie lymphoïde maligne ou d'un déficit immunitaire primitif ou acquis. Certaines infections, des médicaments peuvent être responsables d'AHAI aiguës réversibles.

L'accent est mis sur les aspects cliniques des AHAI et leurs liens avec les maladies associées. Toutes les modalités thérapeutiques sont passées en revue y compris les tentatives les plus récentes, montrant qu'aucun progrès décisif n'est venu bouleverser les schémas thérapeutiques bien rodés depuis des années. Certaines formes résistent encore aux traitements malgré la vigueur de l'escalade thérapeutique, expliquant les décès encore dus à l'AHAI.

Des efforts sont encore à faire pour trouver des méthodes plus rationnelles de rétablissement de l'état normal de tolérance vis-à-vis des autoantigènes érythrocytaires en supprimant par immunomodulation la production des autoanticorps pathogènes.

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