L'hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN), ou maladie de Marchiafava et Micheli, est aujourd'hui considérée comme une maladie de la souche hématopoïétique de nature clonale. Depuis le début des années 1980, les progrès de la cytométrie en flux puis, plus récemment, de la biologie moléculaire ont conduit à une réelle avancée dans la connaissance de la physiopathologie de cette maladie rare. La physiopathologie, les méthodes diagnostiques et la thérapeutique de l'HPN sont envisagées successivement en mettant l'accent sur les aspects récents, mais en soulignant aussi les points qui demeurent obscurs concernant la biologie et le traitement de cette maladie.

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