Erythroblastopénies - 01/01/93

[13-006-E-10]

Gérard Tertian : Maître de conférences, praticien hospitalier

Nicole Casadevall : Professeur des Universités, praticien hospitalier
Laboratoire d'hématologie et d'immunologie, hôpital de Bicêtre, 94270 Kremlin-Bicêtre France

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Resumen

Décrite pour la première fois en 1922 par Kaznelson [34], l'érythroblastopénie est un syndrome hématologique caractérisé par l'absence ou la diminution extrême du nombre d'érythroblastes dans la moelle osseuse avec, pour conséquence, une anémie normocytaire normochrome arégénérative. A l'inverse des aplasies médullaires, l'anomalie ne concerne que la lignée érythroblastique et les lignées granuleuse et mégacaryocytaire sont normalement représentées.

L'incidence exacte de ce syndrome n'est pas connue. Il s'agit d'une affection ubiquitaire, sans prédilection d'âge, de sexe ou de race.
On distingue l'érythroblastopénie chronique congénitale, ou maladie de Blackfan-Diamond, et les érythroblastopénies acquises ; ces dernières forment un groupe hétérogène : selon la durée d'évolution on reconnaît des formes aiguës, plus fréquentes chez l'enfant, et des formes chroniques ; selon qu'il existe ou non une pathologie associée on distingue des formes secondaires et des formes primitives.
Les mécanismes physiopathologiques sont également très divers : inhibition immunologique de l'érythropoïèse, à médiation humorale ou cellulaire, infection directe des progéniteurs érythroïdes par un virus, toxicité médicamenteuse. Toutefois, la physiopathologie des érythroblastopénies reste souvent mal élucidée.