La polyglobulie absolue est définie par une augmentation de 125 % du volume globulaire déterminé par méthode isotopique. Un nouveau mode de calcul de la masse sanguine normale, basé sur la détermination de la « masse maigre » a été récemment proposé.

Les polyglobulies primitives correspondent à une anomalie intrinsèque des cellules hématopoïétiques, par opposition aux polyglobulies secondaires qui correspondent à un excès de stimulation des progéniteurs érythrocytaires par des facteurs stimulants extrinsèques : principalement l'érythropoïétine (Epo). Le terme de polycythemia vera (PV) est habituellement utilisé par les Anglo-Saxons, le terme de maladie de Vaquez en France, pour définir le syndrome myéloprolifératif chronique qui correspond à une expansion clonale d'une cellule souche pluripotente. Les critères du diagnostic de PV établis il y a plus de 20 ans peuvent maintenant être réévalués et l'introduction des critères nouveaux comme l'étude anatomopathologique de la biopsie de moelle, la culture des progéniteurs érythrocytaires, le dosage de l'Epo sont maintenant proposés. Les résultats à attendre d'une étude de la clonalité chez les patientes atteintes de polyglobulie sont discutés.

La polyglobulie familiale primitive dominante reste une éventualité rare dans laquelle une mutation du gène du récepteur de l'Epo a été mise en évidence dans un petit nombre de familles.

Depuis 1967, les protocoles thérapeutiques du Polycythemia Vera Study Group ont montré l'impact des différents traitements proposés alors sur l'évolution de la maladie.

Les études menées par les groupes français et italiens ont dans une certaine mesure confirmé le rôle du traitement et montré que les principales interrogations thérapeutiques concernaient la fréquence de survenue d'un tableau de splénomégalie myéloïde postpolyglobulique, de maladies malignes secondaires leucémiques et également non leucémiques, y compris lorsque des médicaments réputés non mutagènes comme l'hydroxyurée et le pipobroman sont utilisés.

Enfin, le rôle de l'aspirine à faible dose dans la prévention des complications vasculaires fait à nouveau l'objet d'un protocole d'étude prospective.

Esquema

Bienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
El acceso al texto completo de este artículo requiere una suscripción.