Congenital bicuspid aortic valve (BAV) is the most common congenital heart defect and may be responsible for aortic stenosis early in life. However, its pathogenesis remains unclear. A relationship between the severity of aortic stenosis and valvular surfaces has not been reported in the paediatric population.

To assess the feasibility of three-dimensional transthoracic echocardiographic planimetry in congenital BAV in children and to evaluate the influence of valvular asymmetry and aortic valve area (AVA) on stenosis severity.

Seventy consecutive children with BAV were included in this prospective single-centre study. Using the multiplanar review mode, surfaces were measured by planimetry (in systole for AVA and diastole for cusp surfaces). The degree of stenosis was assessed by instantaneous aortic Doppler. Results are expressed as medians and first and third quartiles.

Median age was 5.6 years (2.2–11.5). Feasibility was 97%. Intra- and interobserver concordances were excellent for the measurement of cusp surfaces and AVA. Among the 70 children, 25 had aortic stenosis. The small/large cusp ratio was strongly associated with aortic stenosis (P<0.001). The area under the receiver operating characteristic curve was 0.89 (95% confidence interval 0.82–0.97). The best cut-off value for differentiating stenotic from non-stenotic valve was 0.75, with 84% sensitivity and 83% specificity. When indexed for body surface area, AVA was significantly smaller (P=0.031) in case of stenotic BAV (1.51cm² [0.99–2.28]) compared with non-stenotic BAV (1.99cm² [1.57–2.52]).

Three-dimensional echocardiographic planimetry is a feasible and reproducible method for assessing aortic surfaces in congenital BAV. Aortic stenosis seems to strongly depend on the asymmetry of the valve.

La bicuspidie aortique (BAo) est la malformation cardiaque congénitale la plus fréquente. Elle peut être responsable de sténose aortique (SAo) dès le plus jeune âge. Cependant, sa pathogénie exacte demeure incertaine. La relation entre sévérité de la SAo et importance des surfaces valvulaires n’a jamais été montrée chez l’enfant.

Étude de la faisabilité de l’échocardiographie transthoracique tridimensionnelle (E3D) pour l’étude planimétrique des BAo de l’enfant et étude de l’influence de l’asymétrie valvulaire ainsi que celle de l’orifice valvulaire aortique sur la sévérité de la SAo.

Soixante-dix enfants ayant une BAo ont été inclus consécutivement dans cette étude prospective monocentrique. Grâce au mode de revue multi-plan, les surfaces valvulaires ont été mesurées par planimétrie (en systole pour l’orifice aortique et en diastole pour les feuillets). Le degré de SAo était estimé par le mode Doppler. Les résultats sont présentés sous forme de médiane, premier et troisième quartiles.

L’âge médian était de 5,6ans (2,2–11,5). La faisabilité était de 97 % avec une excellente variabilité intra- et interobservateur tant pour la mesure des feuillets valvulaires que pour celle de l’orifice aortique. 25 enfants avaient une SAo. Le ratio petit/grand feuillet était corrélé à l’existence d’une SAo (p<0,001), l’aire sous la courbe ROC étant de 0,89 (IC à 95 % : 0,82–0,97). La meilleure valeur seuil permettant de différencier une valve sténosante d’une non sténosante était de 0,75 (sensibilité 84 % et spécificité 83 %). Indexé à la surface corporelle, l’orifice valvulaire était significativement (p=0,031) plus petit en cas de BAo sténosante (1,51cm² [0,99–2,28 vs 1,99cm² [1,57–2,52]] pour les non sténosantes).

La mesure planimétrique des surfaces valvulaires par E3D est une technique faisable et reproductible en cas de BAo chez l’enfant. La SAo semble dépendre étroitement du caractère asymétrique de ces valves.