La polychondrite atrophiante se manifeste par des épisodes récidivants d'inflammation suivis de dégénérescence et de déformation du cartilage, qui atteignent essentiellement le nez, les oreilles et l'arbre trachéobronchique. Les chondrites laryngée et trachéobronchique sont particulièrement graves en raison du risque vital qu'elles font courir, et doivent être suspectées devant l'apparition d'une dyspnée. L'atteinte cartilagineuse ne résume pas cette affection qui peut être responsable d'une atteinte polyviscérale prenant parfois l'aspect d'une véritable maladie systémique : polyarthrite aiguë intermittente et non érosive, épisclérite, insuffisance aortique et lésions des gros troncs artériels, atteinte audiovestibulaire, nodules cutanés, glomérulonéphrite, tableaux neurologiques divers. Les signes biologiques observés, syndrome inflammatoire et hyperleucocytose, ne sont pas spécifiques et les anticorps anticartilage ou anticollagène de type II sont inconstants. L'examen histologique du cartilage montre au cours des poussées de la maladie une infiltration de la substance fondamentale par des cellules lymphoplasmocytaires et macrophagiques. L'évolution de la maladie se fait généralement par poussées intermittentes ; une dysmyélopoïèse survient chez 5 à 10 % des patients. Le traitement repose essentiellement sur les corticoïdes et les immunosuppresseurs dans les formes les plus graves.

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