L'adamantimone est une tumeur maligne rare (0,4 % des tumeurs osseuses malignes), à croissance lente, de nature mésenchymateuse et épithéliale, qui se développe dans la diaphyse des os longs, typiquement au tibia (80 % des cas) et plus fréquemment chez l'adulte jeune de sexe masculin. L'atteinte tumorale est essentiellement diaphysaire, plus rarement métaphysaire, quasiment jamais épiphysaire. La clinique est réduite à une sensibilité locale ou à la palpation d'une tuméfaction. La radiographie montre une image ostéolytique bien circonscrite uni- ou plus souvent plurigéodique se développant dans la médullaire ou en intra- ou sous-cortical dont les contours sont nets, cernés par une zone d'ostéosclérose. L'étude de tout le segment osseux au mieux par imagerie par résonance magnétique ou éventuellement par tomodensitométrie est indispensable. L'histologie, à partir d'une biopsie large, retrouve des îlots épithéliaux caractéristiques qui peuvent êtres rares au sein d'un abondant tissu fibreux. L'évolution spontanée de l'adamantinome est très lente, surtout locale, les métastases essentiellement pulmonaires sont d'apparition tardive. Une exérèse chirurgicale précoce et complète apparaît le seul gage d'une guérison définitive, mais pose le problème de la reconstruction diaphysaire. Le problème épineux de cette pathologie reste le diagnostic différentiel avec l'ostéofibrodysplasie, car celle-ci ne demande qu'une simple surveillance, à l'inverse de l'adamantinome qui, lui, relève d'un traitement très agressif.

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