Les tumeurs primitives des nerfs périphériques sont des tumeurs rares. Seul un nombre relativement faible de publications en fait état, rapportant la plupart du temps un nombre de cas réduit.

À côté de la classification anatomopathologique des tumeurs primitives des nerfs périphériques qui tient compte de l'origine des cellules tumorales, on peut distinguer schématiquement, du point de vue séméiologique, deux grands tableaux : les tumeurs nerveuses périphériques primitives solitaires ; les tumeurs nerveuses périphériques primitives multiples, soit dans le cadre des neurofibromatoses de type 1 (maladie de von Recklinghausen), de type 2 (avec neurinome de l'acoustique) ou de la schwannomatose, soit en dehors de ce cadre pathologique.

Les tumeurs primitives des nerfs périphériques sont le plus souvent bénignes. La transformation maligne d'une tumeur primitive des nerfs périphériques dans le cadre d'une neurofibromatose est une éventualité peu fréquente mais gravissime, engageant le pronostic vital, mais aussi par le fait que, simultanément ou de façon chronologiquement différée, plusieurs sites différents de dégénérescence peuvent apparaître. En dehors des neurofibromatoses, la survenue d'une tumeur primitive des nerfs périphériques maligne est exceptionnelle. L'origine nerveuse de ces tumeurs malignes est parfois difficile à affirmer du point de vue anatomopathologique.

L'imagerie par résonance magnétique représente l'examen complémentaire de référence pour confirmer le diagnostic de tumeurs primitives des nerfs périphériques. Toutefois cet examen ne permet pas, la plupart du temps, de prévoir le type anatomopathologique précis.

Ces tumeurs, lorsqu'elles sont inextirpables sans zone de clivage par rapport aux éléments nerveux sains, peuvent poser de difficiles problèmes thérapeutiques.

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