Each year, about two per million individuals will be diagnosed with pseudomyxoma peritonei, a disease characterised by the intra-abdominal growth of neoplastic mucin-secreting cells on peritoneal surfaces. The distribution of the disease within the abdomen is not random but depends on physiological principles. Most cases derive from neoplasms of the appendix. In the past, the ovary was considered a common primary site. However, we now know that the ovary is only rarely the source of pseudomyxoma, and that lesions which would previously have been called “borderline mucinous tumours of the ovary” are typically metastatic from the appendix. The grade of the neoplastic cells in pseudomyxoma is an important prognostic factor, but unfortunately there is no consensus on terminology. An international expert group of pathologists and clinicians is currently working on the harmonisation of terminology in this field. Expertise in the management of pseudomyxoma can be achieved by concentrating the treatment of patients in specialised centres or through the development of networks.

Le pseudomyxome péritonéal concerne deux personnes sur un million chaque année. Cette maladie est caractérisée par la prolifération de cellules néoplasiques mucosécrétantes dans la cavité péritonéale. La diffusion au sein de l’abdomen n’est pas aléatoire mais dépend de phénomènes physiologiques. La très grande majorité des cas est d’origine appendiculaire, l’origine ovarienne n’étant qu’une étiologie rare. Ainsi, les lésions qui auraient auparavant été appelés « tumeurs mucineuses borderline de l’ovaire » sont généralement des localisations secondaires de tumeurs mucineuses appendiculaires. Le grade des cellules néoplasiques objectivées dans le pseudomyxome constitue un facteur pronostique important. Cependant, il n’existe pas de consensus encore établi sur la terminologie à adopter. Un groupe international d’experts constitué de pathologistes et de cliniciens travaille actuellement sur l’harmonisation de la terminologie dans ce domaine. La prise en charge optimale des pseudomyxome doit reposer sur des centres spécialisés et le développement de réseaux impliqués dans cette pathologie.