Le carcinome sébacé primitif des glandes salivaires principales est très rare et atteint spécifiquement la parotide. L'atteinte de la glande sous maxillaire est exceptionnelle. Seuls deux cas ont été rapportés dans la littérature et nous rapportons ici un troisième cas observé à l'hôpital Beaujon, diagnostiqué chez une patiente de 80 ans. L'histologie montrait une prolifération carcinomateuse peu différenciée, dont les lobules étaient centrés par des cellules claires, spumeuses ou pseudo-adipocytaires, remplies de graisses authentifiées par la coloration par l'Oil Red O. Nous rappelons les caractéristiques cliniques, histologiques et pronostiques de cette entité peu rencontrée, et nous discutons les problèmes de diagnostics différentiels qu'elle pose au pathologiste.

Primary sebaceous carcinoma of the major salivary glands is very rare, arising mainly in the parotid. The submandibular gland localization is exceptional and only two cases have been reported in the literature. We report a third case diagnosed in Beaujon's Hospital in a 80 year old woman. Histologically, the tumor was poorly differentiated and lobules contained clear cells, foam cells or adipocyte-like cells, containing lipids stained with Oil Red O. We report the clinical, histological and prognostic features of this rare entity. We also discuss the differential diagnoses that pathologists should discard.