L’encéphalocèle est une pathologie malformative congénitale due à une anomalie de fermeture du tube neural pendant l’embryogenèse. Nous rapportons un cas d’encéphalocèle postérieure chez une enfant de 7 mois, présentant une tuméfaction occipitale connue depuis la naissance. L’examen anatomopathologique de la lésion montrait différents tissus matures issus du système nerveux central et de ses enveloppes : du tissu neuroglial, des structures canalaires épendymaires et des amas de cellules méningothéliales. Le diagnostic d’encéphalocèle a donc été retenu. Cette observation nous permet de revoir les principales anomalies de fermeture du tube neural, notamment les formes « larvées » (tuméfaction non spécifique ou angiome de la ligne médiane) auxquelles un pathologiste général peut être confronté en pratique courante.

Encephalocele is a congenital malformation caused by a neural tube defect during embryonic development. We report a case of posterior encephalocele in a 7-month-old infant with a painful occipital mass known since birth. Pathological examination of the mass showed different mature tissues derived from the brain and its coverings (e.g., neuroglia, ependymal canals and clusters of meningothelial cells). A diagnosis of encephalocele was made. The different forms of neural tube defect will be briefly discussed, especially the “aborted” forms (e.g., non-specific midline mass lesion or angioma) that the pathologist may encounter in his/her daily practice.