Le pyoderma gangrenosum est une maladie neutrophilique dont l’atteinte la plus caractéristique est l’ulcération cutanée. Les atteintes viscérales sont plus rares ; les plus décrites étant l’atteinte pulmonaire et splénique. Nous rapportons un cas d’atteinte oculaire de pyoderma gangrenosum.

Il s’agit d’une patiente de 70ans sans antécédent notable ni traitement au long cours.

Elle présentait en 2006 un abcès pulmonaire lobaire supérieur droit dont l’ensemble du bilan étiologique était négatif. Le traitement par antibiothérapie adaptée prolongée ne permettait pas d’amélioration clinique. Une lobectomie était réalisée. Les prélèvements microbiologiques étaient négatifs. L’anatomopathologie montrait un infiltrat inflammatoire à polynucléaires neutrophiles.

Les suites opératoires se compliquaient de l’apparition d’une vaste ulcération superficielle au niveau de la cicatrice de thoracotomie de 30×8cm douloureuse. L’ensemble du bilan réalisé était normal. L’anatomopathologie montrait une ulcération avec un infiltrat de polynucléaires neutrophiles sans image de vascularite associée. Le diagnostic de pyoderma gangrenosum avec atteinte cutanée et pulmonaire était posé.

Plusieurs lignes thérapeutiques ont été nécessaires à la cicatrisation complète des lésions en 2009 : corticothérapie générale, association à la ciclosporine puis à un anti-TNFα : l’infliximab.

En mai 2013, trois ans après le sevrage en corticoïdes, on notait l’apparition d’une atteinte ophtalmologique bilatérale non douloureuse associant un infiltrat scléral avec dilatation des vaisseaux épiscléraux de l’œil droit et un volumineux nodule scléral au niveau du champs nasal de l’œil gauche associé à une hyperhémie conjonctivale.

Après échec du traitement par corticothérapie générale et méthotrexate et devant le risque important de perforation sclérale, une seconde ligne thérapeutique associant corticothérapie générale et Endoxan^® était initiée permettant une nette régression des lésions.

Les atteintes de la sphère oculaire dans le pyoderma gangrenosum sont rares. Dans la plupart des cas ces atteintes font suite à un phénomène de Koebner. L’atteinte ophtalmologique peut révéler la maladie neutrophilique ou alors apparaitre au cours de l’évolution.

La majorité des cas rapportés concernent l’atteinte des paupières ou de la sphère péri-orbitaire à type d’ulcération.

Quelques cas de kératite nécrosante sont rapportés.

De très rares cas d’atteinte sclérale de type nodulaire sont rapportés dans la littérature. Il s’agit d’atteintes sévères avec pronostic fonctionnel ophtalmologique majeur nécessitant une étroite collaboration entre le dermatologue et l’ophtalmologue. Un traitement systémique est toujours nécessaire le plus souvent associant une corticothérapie à un autre traitement immunosupresseur.

Il s’agit d’une présentation exceptionnelle de pyoderma gangrenosum avec atteinte cutanée, pulmonaire et atteinte nodulaire sclérale.