La polychondrite chronique atrophiante (PCA) est une maladie auto-immune rare caractérisée par une atteinte inflammatoire du tissu cartilagineux et des manifestations systémiques. Du fait de sa faible prévalence, peu de données sont disponibles dans la littérature.

Il s’agit d’une étude monocentrique rétrospective de 142 patients vus après 2000 (critères de Michet). Nous avons tout d’abord réalisé une analyse des correspondances multiples puis un algorithme des k-moyens de façon à répartir les patients en trois clusters (groupes).

Nous avons identifié trois phénotypes cliniques distincts (Tableau 1). Le groupe 1 (n=12, 8,5 %) correspondait au phénotype le plus sévère avec 58 % de décès et 50 % d’admission en réanimation. Il s’agissait d’hommes (83 %), plus âgés, ayant souvent une myélodysplasie (83 %), une atteinte cutanée (92 %) et cardiaque (58 %) mais rarement une atteinte respiratoire. Ils étaient plus souvent traités par biothérapies (58 %) que par immunosuppresseurs (33 %). Le groupe 2 (n=37, 26 %) comportait des patients avec une atteinte trachéobronchique prédominante (76 %) et des épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) anormales (58 %). Aucun n’avait de myélodysplasie et l’atteinte cardiaque était moins fréquente (24 %). Le pronostic était intermédiaire avec une mortalité à 14 % mais beaucoup d’infections (35 %) et de passages en réanimation (27 %). Les patients de ce groupe étaient souvent traités par immunosuppresseurs (84 %) et moins par biothérapies (32 %). Le groupe 3 (n=93, 65 %), le plus important et le moins sévère, comportait plus de femmes (68 %). L’atteinte trachéobronchique était rare (3 %) de même que les hémopathies. Seuls 4 % étaient décédés à la fin du suivi et 2 % avaient été admis en réanimation. Tous les patients en rémission prolongée appartenaient à ce groupe.

En utilisant une analyse en cluster, nous sommes en mesure de distinguer trois sous-groupes de patients atteints de PCA. Les hommes âgés avec une myélodysplasie ont plus souvent une issue fatale et les patients avec une atteinte respiratoire ont une survie intermédiaire au prix de traitement lourds, de fréquents passages en réanimation et d’épisodes infectieux. A l’opposé, une grande proportion de patients sans atteinte viscérale grave a une évolution beaucoup plus bénigne.