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Anomalías vasculares superficiales (angiomas) - 17/03/15

[4-109-A-10]  - Doi : 10.1016/S1245-1789(15)70116-2 
M. Berton a, b, A. Maruani a, b
a Université François-Rabelais, 60, rue du Plat-D'Etain, 37000 Tours, France 
b Service de dermatologie, unité de dermatologie pédiatrique, CHRU de Tours, 37044 Tours cedex 9, France 

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Resumen

Las anomalías vasculares superficiales constituyen un grupo heterogéneo de patologías. Se distinguen las malformaciones vasculares (MV) y los tumores vasculares. Las MV están constituidas por vasos displásicos, presentes desde el nacimiento, pero no siempre aparentes en este momento. En el plano hemodinámico se distinguen dos grupos: las MV de flujo lento y las MV de flujo rápido. Las MV de flujo lento comprenden las malformaciones venosas, las malformaciones capilares (angiomas planos y telangiectasias) y las malformaciones linfáticas (linfedemas primarios, malformaciones linfáticas micro y macroquísticas). Las MV de flujo rápido agrupan las malformaciones arteriales y arteriovenosas. Las MV pueden ser aisladas o asociarse a otras anomalías, formando parte de un síndrome complejo. En las formas familiares se han demostrado mutaciones genéticas. El diagnóstico de las MV se basa en la clínica y el estudio por imagen (excepto las malformaciones capilares). En primer lugar están indicadas la ecografía Doppler y la resonancia magnética (RM). La atención médica de las MV debe estar a cargo de un equipo multidisciplinar. En general se propone: abstención y vigilancia, escleroterapia, cirugía, tratamientos medicamentosos (aún no validados). Los tumores vasculares, usualmente benignos, son el resultado de una hiperplasia celular. Son muy diversos y se caracterizan por sus diferencias en términos de pronóstico y evolución. El más frecuente es el hemangioma infantil (HI), un tumor por lo general no congénito, benigno y autorregresivo, y el único en expresar el marcador transportador de glucosa 1 (GLUT1), que se demuestra mediante inmunohistoquímica. En caso de perjuicio funcional o estético (HI amplio de la cara, HI que obstruye un orificio, HI ulcerado), el tratamiento se basa en la administración de propranolol por vía oral. Los otros tumores vasculares son menos frecuentes y básicamente comprenden el hemangioma congénito no involutivo (NICH), el hemangioma congénito rápidamente involutivo (RICH), el angioma en penacho y el hemangioendotelioma kaposiforme, que se distinguen del HI por sus patrones histológico e inmunohistoquímico; en particular, no expresan GLUT1. Los dos últimos pueden complicarse con un fenómeno de Kasabach-Merritt.

El texto completo de este artículo está disponible en PDF.

Palabras clave : Angioma, Hemangioma, Malformación linfática, Linfedema, Malformación arteriovenosa, Malformación venosa


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